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Linfoma de Burkitt (LB) e seu potencial de causar pancreatite aguda

São Paulo, 2 de junho de 2021
 

O Linfoma de Burkitt é um linfoma não-Hodgkin caracterizado por sua agressividade e crescimento rápido.

Esta neoplasia comumente associa-se a quadros de imunodeficiência, o que faz dela mais um agravante para tais pacientes e evidenciam a necessidade de uma atenção especial.

Não apenas isso, mas também é observado acometimento comum em crianças, elevando a importância pediátrica dessa patologia e suas possíveis complicações.

Como uma neoplasia de fácil espalhamento, o Linfoma de Burkitt pode sofrer metástase para muitas partes do corpo. Isso por si só já chama a atenção para ele e outros linfomas não-Hodgkin, que compartilham essas características.

No entanto, dada a origem do linfoma, vale ressaltar a possibilidade de envolvimento de tecidos pancreáticos e mesmo a evolução para quadros de pancreatite aguda provocada pelo Linfoma de Burkitt.

Como veremos, estas ocasiões são raras, o que ainda assim não elimina a importância do conhecimento sobre tais casos.

Sobre o Linfoma de Burkitt

Sendo um linfoma que alcança formas muito agressivas, principalmente em pacientes pediátricos, o Linfoma de Burkitt tem chamado a atenção da comunidade médica nas últimas décadas.

O que viria a ser caracterizado como tal foi primeiro observado por Denis Burkitt em 1958, em trabalhos com crianças da África equatorial.

Como um linfoma não-Hodgkin, o Linfoma de Burkitt possui origem no sistema linfático e seu espalhamento é desordenado e de crescimento acelerado.

Hoje são descritos três tipos de Linfoma de Burkitt, sendo eles o endêmico, o esporádico e o associado à imunodeficiência.

A forma endêmica possui muita prevalência no continente africano e sua metástase acontece comumente para a mandíbula, rins, intestino, ovários e mama.

Para o esporádico, os Estados Unidos e a Europa são os lugares mais comuns, com uma prevalência em cerca de 2,2 habitantes por milhão. Sua metástase se dá geralmente em locais como a mandíbula e a região cecal do intestino.

Por último, o Linfoma de Burkitt associado à imunodeficiência aparece em pacientes infectados pelo HIV e que manifestam a Síndrome da Imunodeficiência Adquirida (SIDA), aqueles com síndrome de imunodeficiência congênita ou transplantados com aloenxertos.

Etiopatogenia

O Linfoma de Burkitt é caracterizado pela presença de elevados níveis da proteína c-MYC, que regula a diferenciação, proliferação e apoptose celular. Isso porque ele está associado à expressão do gene MYC, responsável por codificar a transcrição da c-MYC.

Dessa forma, a expressão exagerada de c-MYC pode resultar em mutações diversas, principalmente no cromossomo 8, localização do MYC, e no 14.

Já em pacientes imunossuprimidos, principalmente pelo vírus HIV, ocorre comumente a co-infecção com o Vírus Epstein-Barr (EBV). Este, por sua vez, inibe fortemente os efeitos apoptóticos da c-MYC.

Consequentemente há uma superexpressão do oncogene, o que pode levar à formação de um Linfoma de Burkitt.

Seja qual for o caso, o linfoma é derivado das células B.

Com o crescimento celular, as áreas linfonodais peripancreáticas podem ocluir ou semiocluir o ducto pancreático principal. Isto pode ocasionar a pancreatite aguda, mas geralmente há o envolvimento apenas do parênquima do pâncreas, o que caracteriza um Linfoma Pancreático Primário (LPP).

Quadro clínico

Os principais sintomas observados nos pacientes são a dor abdominal difusa, astenia e diarreia e uma massa visível no abdome nos casos de LPP.

Outros estudos apresentam a anemia ferropriva, leucocitose, elevação na taxa de sedimentação de eritrócitos e dos níveis de lactato desidrogenase.

Observa-se também um aumento nos níveis de amilase e lipase, efeitos comuns da obstrução biliar.

Linfoma de Burkitt como causador da pancreatite aguda

As principais causas de uma pancreatite aguda são o consumo de álcool, obstrução biliar, uso de medicamentos, doenças sistêmicas e traumas.

Apesar de sua agressividade e facilidade de extravasamento celular na corrente sanguínea, o que facilita o acometimento de vários tecidos do organismo, o Linfoma de Burkitt é um raro causador da pancreatite aguda.

Ainda assim, seu papel na diferenciação do diagnóstico pode ser a chave, o que leva a um tratamento mais eficaz desde o início.

Portanto, é de suma importância entender os mecanismos associados, principalmente dada sua manifestação pediátrica significativa. Em sua forma endêmica, o Linfoma de Burkitt apresenta envolvimento pancreático mais comum na faixa etária de 5 a 6 anos, e na de 8 a 9 anos para o esporádico.

Igualmente, para pacientes imunodeficientes, é necessária uma maior atenção a uma possível pancreatite aguda provocada pelo Linfoma de Burkitt. No Brasil observou-se uma relação de 55% entre pacientes infectados com o EBV e a presença de linfomas não-Hodgkin. Destes, 25% eram Linfomas de Burkitt.

Em pacientes de idade mais avançada, o acometimento do pâncreas é ainda mais raro e, geralmente, evidencia uma doença pré-terminal.

Diagnóstico

Para diagnosticar o Linfoma de Burkitt é possível buscar por biomarcadores tumorais como o BCL-6 e CD10. Pode-se utilizar outros indicadores, como os níveis séricos de amilase e lipase, para identificar danos no tecido pancreático.

Para observação direta, a tomografia computadorizada é uma opção viável quando já é conhecida a presença do tumor, e pode ser importante no auxílio à biópsia.

Por fim, o exame padrão ouro para os casos de Linfoma de Burkitt é a ressonância magnética, que confere uma ótima observação dos vasos pancreáticos, linfonodos adjacentes e sua possível invasão.

Em uma colangiopancreatografia por ressonância magnética é possível observar a dilatação ductal pancreática.

A resposta aos tratamentos quimioterápicos, em geral, é bastante positiva, incomum para neoplasias de crescimento rápido.

Considerações finais

A necessidade e importância de um diagnóstico precoce é realçada pelos casos de Linfoma de Burkitt e outros linfomas não-Hodgkin.

Primeiramente, dada a sua agressividade e velocidade com que se desenvolve, um tratamento eficaz aplicado nos primeiros estágios do câncer pode fazer toda a diferença, graças a sua excelente resposta à quimioterapia. A metástase ágil que a doença apresenta faz dela devastadora para diversos tecidos se deixada sem controle.

Por mais que, dentre tais tecidos, o pancreático seja raramente afetado, ainda é uma possibilidade que merece atenção durante os diagnósticos e hipóteses.

Por fim, a presença de Linfoma de Burkitt é mais uma preocupação na lista de pacientes imunossuprimidos, principalmente portadores do vírus do HIV em associação com o EBV. Profissionais da saúde acompanhando estes pacientes devem manter-se atentos aos sinais associados, tudo para garantir a rápida detecção e tratamento o mais cedo possível.